ARTROPATIA DE JACCOUD

La artropatía de Jaccoud causa deformidades en manos y pies por la inflamación intermitente de los ligamentos y los tejidos blandos periarticulares. Puede verse flexión y subluxación metacarpofalángicas, desviación cubital de los dedos 2 a 5 de la mano, dedos en «cuello de cisne», pulgar en «Z», hallux valgus, subluxaciones metatarsofalángicas y otras subluxaciones no erosivas inicialmente (con el tiempo erosiones diferentes a las observadas en la artritis reumatoide). Estas deformidades son reversibles durante años pero finalmente se hacen fijas. El tratamiento se dirige a controlar la inflamación articular precozmente y prevenir la limitación de la movilidad articular y la pérdida de la función articular.

Esta artropatía deformante se describió inicialmente en pacientes con fiebre reumática crónica y episodios recurrentes de artritis, pero puede aparecer en otras enfermedades. En 1975, Bywaters utilizó el término síndrome de Jaccoud para describir una artropatía similar en pacientes con otras enfermedades reumáticas, como lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad de Sjögren, esclerodermia, dermatomiositis, síndromes de solapamiento, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, arteritis de Takayasu, vasculitis necrosantes de mediano vaso, púrpura de Schönlein-Henoch, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica y enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico. 

Se ha descrito artropatía de Jaccoud en ancianos sanos y en algunos pacientes con enfermedades como: Parkinson, neoplasias, síndrome de hiperlaxitud articular, enfermedades pulmonares crónicas, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Caroli, VIH, micosis fungoide, sarcoidosis, pioderma gangrenoso, el defecto ectodérmico congénito KID (queratitis, ictiosis y sordera), eccema crónico, linfadenopatía angioinmunoblástica y la enfermedad de Lyme por la subespecie Borrelia burgdorferi afzelii con acrodermatitis atrófica crónica.

Actualmente, la mayoría de los pacientes con artropatía de Jaccoud presentan LES, aunque pueden tardar años en cumplir los criterios de la clasificación diagnóstico de LES. No es raro que dichos pacientes sean diagnosticados antes de síndrome semejante al lupus o de conectivopatía indiferenciada. Las manifestaciones del aparato locomotor son muy frecuentes en el LES desde el inicio de la enfermedad, y casi todos los pacientes presentarán síntomas articulares a lo largo de su vida. Las manifestaciones articulares son heterogéneas y van desde simples artralgias hasta una artritis deformante y erosiva. Casi el 70% de los pacientes presentan artritis no deformante, intermitente o persistente (1,2). Entre los pacientes que desarrollan deformidades pueden diferenciarse tres grupos: 

1. Algunos pacientes presentan una artropatía deformante no erosiva
2. Algunos una artropatía erosiva similar a la artritis reumatoide. La artritis erosiva se ha considerado como un solapamiento AR-LES o como una manifestación articular grave del LES y es diferente de la artropatía de Jaccoud.
3. Otros una artropatía de Jaccoud con erosiones diferentes a las observadas en la artritis reumatoide.

Referencias:

1. López Longo, F. J. (2011). Artropatía de Jaccoud: algo más que lupus. Seminarios de La Fundación Española de Reumatología, 12(2), 36–41. https://doi.org/10.1016/j.semreu.2010.10.001

2. Izuka S, Natsumoto B, Shoda H, Fujio K. Jaccoud's Arthropathy in Systemic Lupus Erythematosus. Intern Med. 2023 Mar 1;62(5):809-810. doi: 10.2169/internalmedicine.0084-22.

ANTIMALARICOS Y RETINOPATIA

La retinopatía sobre la zona próxima a la mácula y en los Asiaticos mas allá de la mácula, es un efecto adverso importante a tener en cuenta en el tratamiento con antimaláricos. Datos epidemiológicos mencionaban prevalencias no mayores al 3% (1,2), pero con estudios mas modernos que detectan el daño antes de que existan cambios en el fondo de ojo llega a ser del 7.5% (3).  La mayoría de la información publicada es de HCQ.

Recomendaciones de la American Academy of Ophthalmology, sobre la detección de la retinopatía por cloroquina (CQ) e hidroxicloroquina (HCQ). (4)  

• Patrón de retinopatía: Aunque en la mayoría de casos, el lugar del daño tóxico es parafoveal, los pacientes asiáticos a menudo muestran un patrón de daño extramacular. 
• Dosis: Recomendamos un uso máximo diario de HCQ ≤5,0 mg/kg de peso real, que se correlaciona mejor con el riesgo que el peso ideal. No existen datos demográficos para CQ, pero las comparaciones de dosis en la literatura más antigua sugieren el uso de ≤2,3 mg/kg de peso real.  
  
  @Lupusreference Laurent ARNAUD
• Riesgo de toxicidad: El riesgo de toxicidad depende de la dosis diaria y de la duración del uso. Con las dosis recomendadas, el riesgo de toxicidad hasta 5 años es inferior al 1% y hasta 10 años es inferior al 2%, pero aumenta hasta casi el 20% después de 20 años. Sin embargo, incluso después de 20 años, un paciente sin toxicidad tiene solo un 4% de riesgo de conversión en el año siguiente.
• Principales factores de riesgo: Los riesgos más importantes son la dosis alta y el uso prolongado. Otros factores importantes son la enfermedad renal concomitante o el uso de tamoxifeno.
• Programa de detección: Se debe realizar un examen de fondo de ojo inicial para descartar una maculopatía preexistente. Comenzar con la detección anual después de 5 años en pacientes con dosis aceptables y sin factores de riesgo. 
• Pruebas de detección: Las pruebas de detección primarias son los campos visuales automatizados más la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD OCT). Estas pruebas deben examinar más allá de la mácula central en pacientes asiáticos. El electrorretinograma multifocal (mfERG) puede proporcionar una corroboración objetiva de los campos visuales, y la autofluorescencia del fondo de ojo (FAF) puede mostrar el daño topográficamente. Las pruebas de detección modernas deberían detectar la retinopatía antes de que sea visible en el fondo de ojo.
• Toxicidad: La retinopatía no es reversible y actualmente no existe ningún tratamiento. Es importante reconocerla en una etapa temprana (antes de que se produzca pérdida del epitelio pigmentario de la retina) para prevenir la pérdida de la visión central. Sin embargo, si los resultados de las pruebas no son claros o son cuestionables, deben repetirse o validarse con procedimientos adicionales para evitar la interrupción innecesaria del medicamento (valioso).
• Asesoramiento: Se debe informar a los pacientes (y a los médicos que prescriben) sobre el riesgo de toxicidad, los niveles de dosis adecuados y la importancia de las pruebas de detección anuales periódicas.

Referencias. (Referencia 5 es un documento de lectura recomendado)

1. Mavrikakis I, Sfikakis PP, Mavrikakis E, et al. The incidence of irreversible retinal toxicity in patients treated with hydroxychloroquine: a reappraisal. Ophthalmology. 2003;110(7):1321-1326. doi:10.1016/S0161-6420(03)00409-3

Estudio prospectivo de 15 años (1985-2000), informaron una incidencia general del 0,5% en un grupo de 400 pacientes que recibieron 6,5 mg/kg/día durante al menos seis años y una media de 8,7 años de seguimiento. No se detectó toxicidad en los primeros seis años.

2. Aduriz-Lorenzo PM, Aduriz-Llaneza P, Araiz-Iribarren J, Khamashta MA. Current opinion on hydroxychloroquine-related retinal toxicity screening: where do we stand now?. Lupus. 2020;29(7):671-675. doi:10.1177/0961203320919499

3. Melles RB, Marmor MF. The risk of toxic retinopathy in patients on long-term hydroxychloroquine therapy [published correction appears in JAMA Ophthalmol. 2014 Dec;132(12):1493]. JAMA Ophthalmol. 2014;132(12):1453-1460. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.3459

La prevalencia general de retinopatía por hidroxicloroquina fue del 7,5%, pero esa prevalencia tiene variaciones con el consumo diario (>5 mg/kg) y con la duración del uso (>10 años). Para el consumo diario de 4,0 a 5,0 mg/kg, la prevalencia de toxicidad retiniana se mantuvo por debajo del 2% dentro de los primeros 10 años de uso, pero aumentó a casi el 20% después de 20 años de uso. Otros factores de riesgo importantes incluyen la enfermedad renal y el tratamiento concomitante con citrato de tamoxifeno.

4. Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF; American Academy of Ophthalmology. Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-1394. doi:10.1016/j.ophtha.2016.01.058.

5. Donate Tercero, A., & Marchite, C. B. Retinopatía por antipalúdicos. Control oftalmológico. Laboratorios Thea Retrieved November 1, 2024

¿ QUE PASA SI SE SUSPENDE EL DENOSUMAB ?

Suspender el denosumab, cualquiera que sea la razón, lleva riesgo de fractura. Incluye la llamada Rebound-associated vertebral fractures (RAVFs) (1,2). Mi recomendación es que antes de ordenar el tratamiento con denosumab se verifique si realmente lo necesita, pues estamos llevando al paciente a un tratamiento que no es recomendable retirar. Esto especialmente en pacientes jóvenes. 

Si por alguna razón se suspende el tratamiento con denosumab (reacción adversa, problemas administrativos, cambio de criterio, decisión de paciente), los pacientes deben pasar a un bisfosfonato, ya sea con (3):

• Una dosis única de ácido zoledrónico 6 meses después de la última dosis de denosumab, o
• Un tratamiento corto (al menos 1 año) de alendronato oral
• Monitorizar el CTX (C-telopéptido) sérico y la DMO y volver a administrar la dosis si el CTX está elevado de forma persistente o si la DMO muestra una disminución significativa.

Referencias:

1. Zanchetta MB, Boailchuk J, Massari F, Silveira F, Bogado C, Zanchetta JR. Significant bone loss after stopping long-term denosumab treatment: a post FREEDOM study. Osteoporos Int. 2018;29(1):41-47. doi:10.1007/s00198-017-4242-6

Evaluaron 38 mujeres (Edad 81 ± 3.4), tratadas durante 7 a 10 años, que habían participado en el estudio FREEDOM y su extensión. Se obtuvieron la DMO zona lumbar y femur después de un año de suspensión del denosumab. Los resultados se compararon con el último valor obtenido durante el tratamiento para evaluar los cambios después de la interrupción. Perdieron el 35,5% de la ganancia total en la columna, el 44,6% de la ganancia total en el cuello femoral y el 103,3% en cadera total. Cinco pacientes tuvieron una fractura por fragilidad (5/38 13,15%), una sufrió una fractura de muñeca y cuatro experimentaron fracturas vertebrales. "Nuestros resultados describen la rápida pérdida ósea que se produce tras la interrupción del tratamiento con denosumab".

2. Cruchelow KR, Peter ME, Chakrabarti A, et al. Denosumab treatment lapses, discontinuation, and off-treatment fracture risk: A retrospective study of patients with osteoporosis in a real-world clinical setting. Bone. 2023;177:116925. doi:10.1016/j.bone.2023.116925

"Los abandonos del tratamiento con denosumab son frecuentes y la falta de tratamiento puede estar asociada a un mayor riesgo de fracturas. Los equipos clínicos deben identificar y abordar de forma proactiva los efectos adversos y las posibles barreras logísticas para reducir el riesgo de abandonos del tratamiento."

3. Tay WL, Tay D. Discontinuing Denosumab: Can It Be Done Safely? A Review of the Literature. Endocrinol Metab (Seoul). 2022 Apr;37(2):183-194. doi: 10.3803/EnM.2021.1369.

COMO LOGRARLO TODO

1. AL DESPERTAR EN EL MOMENTO DEL ENTRESUEÑO. REPROGRAMARSE.

2. EJERCICIOS. PUEDE SER TIBETANOS. CUALQUIERA.

3. MEDITACION AM Y PM.

4. MANTENER EN EL DIA EMOCIONES CREATIVAS

• AGRADECIMIENTO

• AMOR

• ALEGRÍA

• INSPIRACIÓN

• PAZ

• PLENITUD

• CONFIANZA

• CONOCIMIENTO

• PRESENCIA

• EMPODERAMIENTO

5. EVITAR LAS DE SUPERVIVENCIA

• DUDAS

• MIEDO

• IRA

• INSEGURIDAD

• PREOCUPACIÓN

• ANSIEDAD

• ENJUICIAMIENTOS

• COMPETITIVIDAD

• HOSTILIDAD

• TRISTEZA

• CULPABILIDAD

• VERGÜENZA

• DEPRESIÓN

• LUJURIA

6. MASTICAR BIEN: COMER SALUDABLE. 

7. RESPIRAR SIEMPRE POR LA NARIZ: EJERCICIOS DE COHERENCIA CARDIACA.

9. TURNO DE LA NOCHE.

TRATAR DE HACELO TODOS, TODOS LOS DIAS. SI NO LO LOGRAS. NO IMPORTA INICIA DE NUEVO.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Generalidades

Las miopatías inflamatorias son trastornos autoinmunes sistémicos poco frecuentes que incluyen:

• Dermatomiositis | Dermatomyositis | M339
• Polimiositis | Polymyositis | M332
• Miopatía necrotizante inmunomediada | immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) | G724
• Miositis por cuerpos de inclusión | inclusion body myositis (IBM) | G724
• Síndrome antisintetasa. | Antisynthetase Syndrome | M358

Los adultos con dermatomiositis clásica, generalmente presentan:

• Erupción de color rosado violáceo en los párpados o alrededor de ellos (erupción en heliotropo)
• Erupción eritematosa a violácea-rosada sobre las articulaciones, generalmente en los codos y las rodillas (signo de Gottron)
• Pápulas de color rosa violáceo en la cara dorsal de las manos, especialmente sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (pápulas de Gottron)
• Erupción que aparece en la parte superior de la espalda (signo del chal)
• Erupción que aparece en la parte anterior del cuello y en la parte superior del pecho, con forma similar a una camiseta con cuello en V (signo V)
• Debilidad muscular proximal progresiva, simétrica y de leve a moderada en los hombros y las caderas.

La dermatomiositis se puede clasificar como clásica, juvenil o clínicamente amiopática.

Dermatomiositis clásica:

La dermatomiositis clásica se caracteriza por debilidad muscular proximal simétrica más afectación cutánea distintiva.

En hasta la mitad de los pacientes, las manifestaciones cutáneas preceden a la aparición de miositis entre 3 y 6 meses.

Dermatomiositis juvenil:

La dermatomiositis juvenil se presenta en pacientes < 18 años.

Se caracteriza por debilidad muscular, calcinosis cutis, vasculitis cutánea, ulceraciones y vasculopatía que afecta el tracto gastrointestinal.

Los subtipos incluyen monocíclico (remisión en 2-3 años), policíclico (marcado por períodos de recaída), crónico y ulcerativo.

Dermatomiositis clínicamente amiopática (CADM):

La CADM se presenta en pacientes con características cutáneas pero sin síntomas musculares evidentes.

Es más común en adultos.

Los subtipos de CADM incluyen la dermatomiositis hipomiopática (sin síntomas musculares obvios pero signos de inflamación muscular en laboratorios) y la dermatomiositis amiopática (dermatomiositis sin enfermedad muscular histopatológica evidente).

Aunque no se conoce la patogenia precisa de la dermatomiositis, se han propuesto los siguientes mecanismos:

• Inicialmente, se activa el complemento y se forman complejos de ataque a la membrana (MAC).
• Estos complejos afectan los capilares endomisiales, dañando las células endoteliales y los capilares, lo que provoca isquemia muscular.
• Debido a la destrucción capilar, los capilares restantes se dilatan para compensar la isquemia local (las capas externas de los fascículos se ven más afectadas debido a la hipoperfusión local, lo que conduce a una atrofia perifascicular característica).
• La activación del MAC también conduce a la liberación de citocinas/quimiocinas proinflamatorias, que reclutan células B, células T CD4+, células T CD8+ y macrófagos, al tiempo que estimulan las células dendríticas plasmocitoides.
• Con el tiempo, las fibras perifasciculares continúan sufriendo degeneración/regeneración.

Los adultos con polimiositis carecen de los hallazgos cutáneos clásicos asociados con la dermatomiositis y generalmente presentan:

• Un patrón de debilidad muscular moderada a severa
• Enzimas musculares elevadas
• Afectación de órganos extramusculares (especialmente pulmón y corazón)
• Se considera que la polimiositis es una miopatía autoinmune mediada por células T prototípica.
• Es más probable que esté asociado con otras enfermedades del tejido conectivo.

La patogenia propuesta de la polimiositis implica la necrosis de las fibras musculares mediada por células T.

• Las citocinas y quimiocinas inflamatorias, incluidos los interferones tipo I y el factor de necrosis tumoral (TNF), pueden inducir:
• Células musculares para regular positivamente el complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) y las moléculas coestimulantes
• El endotelio de los vasos sanguíneos expresa moléculas de adhesión, lo que permite la diapédesis de las células inmunes en el tejido muscular objetivo.
• Reclutamiento predominantemente de células T CD8+, pero también de macrófagos, células B y células dendríticas.
• Las células inmunes rodean las células de las fibras musculares no necróticas en las áreas endomisiales.
• La necrosis de las fibras musculares está mediada por la citotoxicidad de las células T CD8+ dependiente de perforina.
• Se produce un proceso de degeneración, necrosis y regeneración.

Los adultos con miopatía necrotizante inmunomediada generalmente presentan:

• Debilidad muscular progresiva, simétrica y proximal (que generalmente afecta las extremidades inferiores, pero también puede afectar las extremidades superiores)
• Disfagia
• Debilidad de los músculos respiratorios
• Se caracteriza por poco o ningún infiltrado de células inflamatorias en la biopsia muscular.
• Los tipos incluyen miopatía anti-3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa (anti-HMGCR) y miopatía anti-partícula de reconocimiento de señal (anti-SRP).
• Los desencadenantes pueden incluir:
• Medicamentos (Estatinas, interferón alfa, interferón gamma, quinidina, fenilbutazona)
• Infecciones virales
• Cáncer
• Enfermedades del tejido conectivo

Patogénesis propuesta de la miopatía necrosante inmunomediada con autoanticuerpos positivos (IMNM):

• La IMNM puede considerarse una enfermedad autoinmune desencadenada que afecta el tejido muscular.
• Los desencadenantes pueden incluir ciertos medicamentos (como las estatinas), infecciones virales, cáncer y enfermedades del tejido conectivo.
• Ciertos autoanticuerpos (antipartícula de reconocimiento de señal [anti-SRP] y anti-3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa [anti-HMGCR]) parecen ser un factor significativo en el desarrollo de IMNM con autoanticuerpos positivos.
• Los autoanticuerpos se unen a los antígenos y activan la vía clásica del complemento; luego puede ocurrir la formación del complejo de ataque de membrana (MAC) y la necrosis de las fibras.
• La macrofagocitosis comienza después del reclutamiento de macrófagos, lo que conduce a la liberación de citocinas proinflamatorias (por ejemplo, factor de necrosis tumoral [TNF] e interleucina-6 [IL-6]).
• El deterioro de la diferenciación de las fibras musculares es causado por mecanismos mediados por autoanticuerpos y niveles bajos de IL-4 e IL-13, lo que conduce a una regeneración reducida de las miofibras.
• Los mecanismos no mediados por el sistema inmunitario también pueden ser desencadenados por la unión de autoantígenos y pueden conducir a la atrofia de las fibras musculares a través de la proteína RING finger específica del músculo 1 (MuRF1) y la proteína F-box de atrofia muscular (MAFbx).
• Los títulos de autoanticuerpos se han correlacionado con la actividad de la enfermedad en pacientes con autoanticuerpos positivos.
• La regulación positiva de HMGCR en los tejidos puede perpetuar el daño tisular, lo que lleva a la muerte celular a través de un mecanismo mediado por el complemento dependiente de anticuerpos.

Los adultos con miositis por cuerpos de inclusión generalmente presentan:

• Debilidad muscular distal asimétrica (que comúnmente afecta los cuádriceps, los flexores del dedo medio, los dorsiflexores del pie y los músculos faciales)
• Disfagia (notificada en > 50% de los pacientes)
• Función respiratoria deteriorada (a menudo asintomática) y trastornos respiratorios durante el sueño.
• La miositis por cuerpos de inclusión es una combinación de respuestas inflamatorias dominantes de células T y degeneración de las miofibras.
• Es una miopatía degenerativa con características inflamatorias.

Se cree que la patogenia propuesta de la IBM es una miopatía inflamatoria adquirida.

• De manera similar a la polimiositis, las células T CD8+ y los macrófagos rodean e infiltran las células de las fibras musculares no necróticas en el endomisio.
• Las citocinas inflamatorias, incluidos los interferones tipo I y el factor de necrosis tumoral (TNF), están presentes en la circulación.
• Se cree que la citotoxicidad de las células T CD8+ causa necrosis de las fibras musculares a través de la sobreexpresión de la clase 1 del complejo principal de histocompatibilidad ( MHC ).

El síndrome antisintetasa 

El síndrome antisintetasa es una enfermedad autoinmune sistémica asociada con autoanticuerpos contra las sintetasas de ARN de transferencia de aminoacilo, caracterizada por una constelación de enfermedad pulmonar intersticial, miopatía inflamatoria, artritis o artralgias.

Los adultos con síndrome antisintetasa generalmente presentan:

• Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (notificada en el 90 % de los adultos):
• La EIP puede preceder o seguir a la miositis en el curso de la enfermedad.
• Se produce una aparición gradual de síntomas como disnea y tos (reportada en aproximadamente el 50% de los adultos).
• Ocasionalmente, puede tener un inicio repentino (en cuestión de días o semanas) y manifestarse como un síndrome de dificultad respiratoria aguda con insuficiencia respiratoria refractaria.
• Los subtipos de EIP incluyen:
• Neumonía intersticial inespecífica (la más común)
• Neumonía organizada criptogénica
• Daño alveolar difuso
• Neumonía intersticial usual
• Artropatía (notificada en el 64%-83% de los adultos):
• La artropatía incluye dolor y rigidez en las articulaciones asociados con:
• Artralgia
• Poliartritis no erosiva y no deformante
• Artropatía deformante no erosiva
• Poliartritis erosiva simétrica
• Generalmente es simétrico.
• La artropatía afecta con frecuencia las muñecas y las articulaciones metacarpianas/interfalángicas. Con menor frecuencia, afecta las articulaciones interfalángicas proximales, los hombros, las rodillas y los codos.
• Los síntomas pueden aparecer tempranamente y generalmente son leves.
• Fenómeno de Raynaud (se presenta en el 62% de los adultos)
• Fiebre (se reporta en el 20%-35% de los adultos)
• Manos de mecánico: eritema escamoso, fisurado e hiperqueratósico en la superficie lateral y palmar de las manos y los dedos (se informa en el 17%-70% de los adultos)

Patogenia propuesta del síndrome antisintetasa:

• Las aminoacil-ARNt sintetasas son enzimas citoplasmáticas que catalizan la formación del complejo aminoacil-ARNt a partir de aminoácidos específicos hasta su ARNt cognado durante la fase de traducción de la síntesis de proteínas.
• Los antiaminoacil-ARNt interrumpen el proceso normal de traducción de proteínas.
• Se han identificado anticuerpos antisintetasa específicos de la miositis implicados en lesiones pulmonares y musculares, entre ellos:
• Anti-histidil-ARNt sintetasa (anti-Jo1)
• Anti-theronyl-tRNA sintetasa (anti-PL-7)
• Anti-alanil-ARNt sintetasa (anti-PL-12)
• Anti-isoleucil-ARNt sintetasa (anti-OJ)
• Anti-glicil-ARNt sintetasa (anti-EJ)
• Anti-asparaginil-ARNt sintetasa (anti-KS)
• Anti-ferilalanil-ARNt sintetasa (anti-Zo)
• Anti-tirosil-ARNt sintetasa (anti-Ha/YRS)
• Se desconoce la patogenia de cómo los componentes intracelulares de la traducción de proteínas desencadenan una reacción autoinmune.

Diagnóstico:

Principales hallazgos de las miopatías (Ref Dynamed)

Principales hallazgos en debilidad muscular (Am Fam Physician 2020 Jan 15;101(2):95)

Ejemplos de las lesiones en piel (Immunotargets Ther. 2024 Mar 6;13:151–172)

Autoanticuerpos específicos de miopatías

Solo están presentes en pacientes con miopatías inflamatorias

Se han descrito en el 50%-60% de los pacientes con miopatías inflamatorias. Pueden ayudar a definir el subtipo de miopatía, el tipo de afectación orgánica, así como a predecir la respuesta al tratamiento.

**Incluye: Anti-Jo-1, Anti-PL-12, Anti-PL-7, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha/YRS.

Abreviaturas: Dermatomyositis (DM), idiopathic inflammatory myopathy (IIM), Juvenile Dermatomyositis (JDM), classic dermatomyositis (CDM), creatine kinase (CK), clinically amyopathic dermatomyositis (CADM), interstitial lung disease (ILD), rapidly progressive ILD (RP-ILD).

Autoanticuerpos asociados a la miositis

Son autoanticuerpos que están asociados con la miositis y otros trastornos autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Sjögren).

Se incluyen:

Autoanticuerpos asociados a dermatomiositis y polimiositis: 

anti-PM-Scl: se encuentra en 8%-10% de adultos con miopatia inflamatoria. 

Autoanticuerpos asociados a miositis de cuerpos de inclusion: 

anti-cN-1A: se  encuentra en 4%-21% de adultos con miopatia inflamatoria.

Autoanticuerpos asociados a EMTC: 

Anti-U1RNP: se encuentra en 10% de adultos con miopatia inflamatoria.

Autoanticuerpos asociados a sobreposición esclerodermia:

Anti-Ku: encontrado en < 2% de adultos con miopatia inflamatoria.

Anti-RuvBL1/2 es encontrado en 3% de adultos con miopatia inflamatoria.

Autoanticuerpos asociados a esclerosis sistemica:

anti-U3 RNP es encontrado en 5%-8% de adultos con esclerosis sistemica, asociado con forma difusa e hipertensión pulmonar. 

Autoanticuerpos asociados a enfermedad de Sjogren:

Anti-Ro/SSA (anti-Ro 52 kilodalton [kDa] and anti-Ro 60 kDa): es encontrado en 10%-40% de adultos con miopatia inflamatoria.

1. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 2021 Dec 2;7(1):86.
2. Milone M. Diagnosis and Management of Immune-Mediated Myopathies. Mayo Clin Proc. 2017 May;92(5):826-837.
3. Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M. Diagnosis and classification of idiopathic inflammatory myopathies. J Intern Med 2016 Jul;280(1):39-51.
4. van der Kooi AJ, de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies.
   Handb Clin Neurol. 2014;119:495-512.
5. Ernste FC, Reed AM. Idiopathic inflammatory myopathies: current trends in pathogenesis, clinical features, and up-to-date treatment recommendations. Mayo Clin Proc. 2013 Jan;88(1):83-105.
6. Rider LG, Miller FW. Deciphering the clinical presentations, pathogenesis, and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies. JAMA. 2011 Jan 12;305(2):183-90.
7. DynaMed. Overview of Inflammatory Myopathies. EBSCO Information Services. Accessed November 8, 2024. https://dynamedex.com/condition/overview-of-inflammatory-myopathies. Registration and login required.